梅干腹+脑裂病症1例
2021-12-27 03:28 来源：沈阳男科医院
2014年8月12日，Neurology时代周刊刊登如下一篇登革热报道。
一位45岁的中年男性因患梅干腹综合征 （PBS，又称先天性纵隔神经胚胎不全）就诊，无相关家族史。患右侧单纯部分运动性痉挛34年，卡马西平单药化疗好，无认知和社会功能损害。脖子MRI示全脑萎缩，两侧脑组织不圆锥，左侧向外脑裂畸形及灰质异位（图A—C）。
虽然PBS一直被普遍认为是因中微血管胚胎缺陷加剧的，以全部或部分口部神经缺失（图D），尿道畸形和未知原因的隐睾症为基本特征，然而，也有报道同时累及其他微血管的情况，包括外微血管，正如本例病案。
图. 脖子MRI T1像及口部外形. A—C示全脑萎缩，两侧脑组织不圆锥，左侧向外脑裂畸形及灰质异位；D可见因纵隔神经菲薄或缺失加剧的口部眼部导致皱褶，类似的梅干腹综合征表现。
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